Le cancer de la thyroïde: Epidémiologie Classification Facteurs de risque Diagnostic Traitements Surveillance

Le cancer de la thyroïde se développe habituellement sous la forme d’un nodule situé au sein de la glande thyroïde qu’elle soit de taille normale ou augmentée (goître). C'est un cancer rare, plus fréquent chez les sujets jeunes dont le pronostic est bon dans sa forme papillaire puisque la guérison se produit dans 90 % des cas.

Epidémiologie

Le cancer de la thyroïde est un cancer rare. Il représente environ 1% des cancers survenant dans la population générale en France. Son incidence annuelle est faible soit environ 2,5 pour 100 000 personnes.

Le réseau "Francim" des registres du cancer, mis en place afin de suivre l'évolution de l’incidence et analyser le rôle de l’accident de Tchernobyl, a procédé à une actualisation des données sur le cancer de la thyroïde. Cette actualisation qui porte sur la période 1978-1997 indique notamment que l’augmentation des cancers de la thyroïde est de l'ordre de 6,2 % par an chez l’homme et de 8,1 % par an chez la femme.

La prévalence du nodule thyroïdien est variable selon les moyens de dépistage. Il est plus fréquent chez la femme, le sujet âgé, les sujets vivant en zone de carence iodée ou ayant subi une irradiation de la région cervicale durant l'enfance mais ces nodules sont bénins dans plus de 90 % des cas. Les sujets jeunes sont plus exposés au développement du cancer du fait d'une plus grande sensibilité de la thyroïde à l'irradiation.

Classification

La classification de la maladie est importante car de sa détermination découle l'attitude diagnostique et thérapeutique.

1/ Classification TNM

Tumeur primitive:

T0 : pas de tumeur palpable
T1 : tumeur unique limitée à un lobe ou à l'isthme, mobilité intacte, pas de déformation de la glande
T2 : tumeur unique ou multiple déformant la glande, mobilité intacte
T3 : tumeur dépassant la glande ou fixée ou avec infiltration périphérique

Adénopathies cervicales:

N0 : pas d'adénopathie palpable
N1 : un ou plusieurs ganglions, palpables, mobiles, homolatéraux
N2 : ganglions controlatéraux et/ou bilatéraux, mobiles
N3 : un ou plusieurs ganglions fixés

Métastases viscérales :

M0 : pas de métastases décelables
M+ : métastase décelée

2/ Classification histologique

Suivant la classification histologique internationale, on distingue quatre types histologiques principaux de carcinome de la thyroïde :

• Les épithéliomas papillaires,
• les épithéliomas vésiculaires (ou folliculaires, terme anglo-saxon),
• les épithéliomas médullaires,
• les épithéliomas anaplasiques (ou indifférenciés).

Ces tumeurs peuvent être solitaires ou multifocales.

Les cancers papillaires sont les plus fréquents. Ils prédominent chez les sujets jeunes et représentent environ 80 % des cancers thyroïdiens.

Les cancers vésiculaires représentent environ 10 % des cancers thyroïdiens et sont surtout fréquents autour de la quarantaine.

Les cancers papillaires et vésiculaires représentent le groupe des cancers thyroïdiens différenciés radiosensibles. Ils sécrètent de la Thyroglobuline.

Les cancers médullaires représentent 5 % des cancers thyroïdiens et correspondent à une tumeur des cellules C ou parafolliculaires issues de la crête neurale. Les cellules C sécrètent la calcitonine, dont le dosage immunologique dans le plasma est un excellent marqueur de ce type de cancer.

Les cancers anaplasiques ou indifférenciés sont rares (moins de 5 % des cas) et d’une gravité extrême.

Il existe d'autres types histologiques beaucoup plus rares : épithélioma métaplasique malpighien, sarcome conjonctif, lymphome...

Facteurs de risque

Sources : Institut de Veille Sanitaire - Surveillance épidémiologique des cancers thyroïdiens.

Le facteur de risque le plus reconnu est celui de l'irradiation externe de la thyroïde à l'âge adulte et dans l'enfance. D'autres facteurs ont été évoqués mais aucun d’entre eux ne possède un rôle causal clairement établi dans les cancers thyroïdiens. On signale notamment :

• Le goître endémique par carence iodée.
• L'alimentation : le risque légèrement augmenté par consommation de poissons ou de fruits de mer dans les zones sans carence iodée. Les crucifères contiennent des composés pouvant intervenir dans le métabolisme thyroïdien.
  
• Certains médicaments, comme le pentobarbital, la griséofulvine, la spironolactone, ont été incriminés dans le cancer de la thyroïde.
• Facteurs professionnels : on a pu noter une augmentation de risque pour certaines professions exposées aux rayons X, et chez les femmes de marins-pêcheurs en Norvège (consommation de poissons ou de fruits de mer).
• Facteurs individuels : Facteurs hormonaux et reproductifs chez la femme - maladies thyroïdiennes (la présence d’un goître ou de nodules thyroïdiens est très fortement associée au risque de cancer thyroïdien, la thyroïdite d'Hashimoto semble aussi être un facteur favorisant l'apparition des lymphomes thyroïdiens).
• Facteurs familiaux : les formes familiales de cancer sont bien décrites pour les rares formes médullaires du cancer de la thyroïde, dans le cadre du syndrome MEN (multiple endocrine neoplasia).

Diagnostic

La forme clinique la plus fréquente du cancer de la thyroïde est le nodule thyroïdien isolé. Le diagnostic positif de nodule repose sur la palpation cervicale qui permettra de rechercher des éléments suspects de malignité comme un nodule irrégulier et dur.
La palpation permet également d'apporter des informations sur la forme et le volume de la glande thyroïde, d'apprécier la consistance du tissu thyroïdien, sa sensibilité éventuelle, ainsi que la mobilité d'une formation thyroïdienne par rapport au tissu adjacent. Les aires ganglionnaires cervicales et sus-claviculaires doivent être systématiquement examinées.

En plus de l'anamnèse et de la palpation, le diagnostic différentiel se fait à l'aide des examens paracliniques :

• Le bilan biologique. Le dosage de la thyréostimuline (TSH) donne une information indirecte sur la fonction thyroïdienne. La calcitonine est un bon marqueur des cancers thyroïdiens de type médullaires.
• La cytoponction à l'aiguille fine (CAF). Réalisée par un cytologiste expérimenté, c'est l'examen le plus fiable et le moins invasif pour distinguer les nodules malins des nodules bénins avec une spécificité et une sensibilité d'au moins 95%.
• L'échographie permet la description d'un nodule suspecté à la palpation : situation au sein de la glande, mesures, caractère solide, liquidien ou mixte, échogénicité, caractère isolé ou associé à d'autres nodules.
• La scintigraphie est indiquée lorsqu'il existe des signes d'hyperthyroïdie, à la recherche d'un nodule toxique. Elle ne représente pas une nécessité lorsque le nodule est infracentimétrique.

Traitements

1/ La chirurgie

En présence d'un nodule thyroïdien malin, le traitement de base est la chirurgie. Elle comporte au minimum l'ablation du lobe porteur de la lésion et l'isthme adjacent. Le traitement du cancer médullaire de la thyroïde nécessite un geste spécifique consistant en une thyroïdectomie totale avec au minimum un curage ganglionnaire du compartiment central. Dans tous les cas, ces gestes doivent être pratiqués par un chirurgien entraîné. Les complications, hypoparathyroïdie ou paralysie récurrentielle, sont rares.

2/ L'iode 131

S'il persiste du tissu fonctionnel résiduel, une dose de 1,11 à 3,7 GBq (30 à 100 mCi) d'iode 131 est administrée en chambre isolée, 4 à 6 semaines aprés une thyroïdectomie totale, afin de le stériliser en totalité.
40 % environ des métastases des cancers thyroïdiens fixent l'iode et peuvent donc être traités par cette méthode.

3/ Le traitement hormonal

Après thyroïdectomie totale et stérilisation de la thyroïde par l'iode 131, on administre de la thyroxine, hormone inhibitrice de la sécrétion de la TSH. Le dosage est de 100 à 200 mg/j suivant l'état clinique du patient.
Cette hormonothérapie permet également d'assurer un équilibre thyroïdien satisfaisant sur le plan fonctionnel.

Surveillance

Pour les cancers papillaires et vésiculaires, une surveillance sera réalisée tous les 6 mois pendant 2 ans puis tous les ans à vie. Elle consiste d'une part en un examen clinique de la région cervicale et d'autre part en un dosage des hormones thyroïdiennes et de la TSH qui doit être indosable et un dosage de la thyroglobuline qui doit être effondrée. En cas d'élévation de la thyroglobuline, une scintigraphie corps entier à l'iode 131 après arrêt du traitement hormonal, permettra de rechercher des localisations secondaires fixant l'iode radioactif. Celles-ci seront traitées par une dose thérapeutique d'iode.

La surveillance des cancers médullaires de la thyroïde nécessite un examen clinique régulier et des dosages de l'antigène carcino-embyronnaire et de la calcitonine.